메이그증후군으로 진단받은 안면 근육 긴장 이상 환자 증례 보고 1례
A Case Report of a Patient with Cranial Dystonia Diagnosed as Meige Syndrome
Article information
Abstract
Objective
Despite being the most common cause of cranial dystonia, Meige syndrome remains a rare clinical entity. It is characterized by blepharospasm and orofacial dystonia. This case study reports on the use of traditional Korean medicine for a patient who suffered from blepharospasm and oromandibular dystonia suspected to be the result of Meige syndrome.
Methods
A patient was given a series of Korean medicine therapy treatments, including administration of the herbal medicine Gamiguibi-tang-gamibang, acupuncture, and cupping, over a 19 day hospitalization period. We measured the state and progress of this case using the numeric rating scale and dystonia frequency.
Results
A decrease in subjective symptoms and reduction in the frequency of oromandibular dystonia was observed after Korean medicine therapy treatments.
Conclusion
This case is useful for describing herbal medicine treatment for Meige syndrome, and further case reports and studies will be needed in the future.
I. 서 론
메이그 증후군(Meige’s syndrome)은 1910년 프랑스 신경학자인 Henry Meige가 처음 명명한 것으로 눈꺼풀연축과 입턱근-경부근육 긴장이상을 의미하며1 최근에 흔히 두개 경부 분절의 이상 운동증으로 명명되어지고 있다2. 병인이 완전히 알려지지 않은 근긴장이상 증후군이며 50~70대에서 호발하며 남성보다 여성에게서 2:1의 비율로 더 흔히 나타난다3.
메이그 증후군의 병태 생리학은 잘 알려져 있지 않지만 혈관 기형에 의한 안면신경마비나 Bell마비 이후 안면신경이 손상된 환자에서도 보고가 되고 있고, 신경이완제(neuroleptics) 등의 도파민 억제성 약물을 장기간 사용한 환자에서도 보일 수 있는 것으로 알려져 있다4. 또한, 최근의 신경 생리학 및 신경 영상 기술에 의한 연구들은 환경적, 유전적 소인이 가변적 변화와 피질 억제를 감소시키는 것으로 보고되고 있다3.
한의학적으로는 메이그 증후군의 주요증상인 눈꺼풀연축을 眼瞼痙攣, 眼胞振跳, 眼輪振跳로 볼 수 있으며 원인은 肌肉이 肝血失榮된 상태에서 風邪가 阻絡한 결과로 인식하고 風邪阻絡, 風痰阻絡, 肝血失榮, 肝風內動, 肝氣抑鬱로 분류하여 消痰散寒, 補氣祛痰熄風, 補肝養血, 平肝熄風, 疏肝理氣 등의 치법으로 치료하고 있다16.
근긴장이상에 대한 한의학적 치료로 증상의 호전을 보인 임상 보고는 있으나 관련된 연구는 여전히 부족하며 메이그 증후군에 관한 보고는 없었다. 본 저자는 이번 증례에서 메이그 증후군을 진단 받은 눈꺼풀연축, 입턱근긴장이상 환자를 경험하고 한방치료를 시행하였기에 이를 보고하고자 한다.
II. 대상 및 치료방법
1. 대 상
눈꺼풀연축, 입턱근긴장이상을 주소로 19일간 동국대학교 일산한방병원 한방내과에 입원한 환자 1례를 대상으로 하였다.
2. 치료 방법
1) 침구치료 : 동방침구제작소의 0.25×30 mm 규격의 일회용 stainless steel 호침을 사용하여 양측 合谷(LI4), 太衝(LR3), 中脘(CV12), 足三里(ST36), 曲池(LI10), 腕骨(GB12), 攢竹(BL2), 絲竹空(TE23), 魚腰(EX-HN4), 地倉(ST4), 頰車(ST6), 內庭(ST44), 行間(LR3)에 침치료를 시행하였다. 하루 2회 자침하였고 15분간 유침하였다.
2) 약물치료 : 입원일부터 思慮過度, 氣鬱, 面色萎黃 등의 증상에 따라 心脾兩虛, 氣鬱로 변증하여 가미귀비탕 가미방을 2첩 3팩으로 달여 1일 3회 매 식후 2시간 뒤 복용하였고 환자의 증상 변화에 따라 약재를 적절히 가감하였다. 처방내용과 1첩 분량은 다음과 같다(Table 1-5). 환자의 심박변이도(Heart rate variability, HRV) 분석상 자율신경실조증이 동반되고 불안감 호소하여 입원 4일째부터 퇴원시까지 동국대학교 일산한방병원에서 원방으로 제조한 우황청심원 1환 투여하였고 안면근육의 근긴장 완화 위해 입원 8일부터 퇴원시까지 쯔무라 제약회사에서 제조한 한약제제 건각(작약감초탕) 4 g을 자기 전 1회 투약하였다.
Prescription of Gamiguibi-tang-gamibang-1
Prescription of Gamiguibi-tang-gamibang-5
Prescription of Gamiguibi-tang-gamibang-2
Prescription of Gamiguibi-tang-gamibang-3
Prescription of Gamiguibi-tang-gamibang-4
Prescription of Kungak Granule (Jakyakgamcho -tang)
Prescription of Woohwangcheongsim-won
3) 부항치료 : 체간 방광경선에 5분간 섬관법을 1일 1회 시행하였다.
3. 평가 방법
1) 눈꺼풀연축, 두통, 경항통 평가 : 평가도구로는 눈꺼풀연축으로 인해 개안시 사용되는 주관적인 힘 및 통증을 NRS로 사용하였다. Numeric Rating Scale(NRS, 숫자평가척도)는 환자가 느끼는 주관적인 통증 혹은 증상의 정도를 객관화하고 계량화하기 위한 방법 중 하나이다. 초진 당시부터 매일 환자의 진술에 따라 눈꺼풀연축, 두통, 경항통 세 가지 항목의 NRS를 기록하였다.
2) 입턱근긴장이상 평가 : 입턱근긴장이상으로 발생하는 구각 떨림의 주파수를 검사자가 관찰하여 평가하였다.
Ⅲ. 증례
1. 성별/나이 : 여성/만 59세
2. 주증상 : 눈꺼풀연축, 입턱근긴장이상
3. 부증상 : 두통, 경항통
4. 발병일 : 2016년 10월
5. 과거력 : Tuberculosis(1982), Cholelithiasis(1994), Cataract(2017), Major Depressive Disorder(진단일 미상)
6. 가족력 : 아버지-뇌혈관질환, 어머니-뇌혈관질환
7. 망문문절
1) 수 면 : 평균 8시간 수면, 천면(+)
2) 식 사 : 1일 3회 상식 1공기
3) 소 화 : 보통
4) 대 변 : 1~2일 1회 보통변
5) 소 변 : 주간 5~6회, 야간 1회
6) 한 출 : 별무
7) 설 진 : 舌紅 無苔
8) 맥 진 : 脈弦數
8. 현병력 상기 환자 보통체격(150.5 cm/44 kg)의 만 59세 여환으로 상기 발병일에 증상 발생하여 local 한의원에서 한약, 침구치료 시행하였고 2016년 12월경 local ◯◯◯◯병원, 2017년 11월 04일 ◯◯대학병원 신경과에서 두 차례 뇌 자기공명영상, 한차례 안면신경검사 시행했으나 이상 소견은 별무하였다. 2017년 1월~3월경 local ◯◯◯병원에서 상기 증상의 호전위해 혈관확장제 주사 12회, 보툴리눔 주사 1회 시행했으나 호전 별무하였다. ◯◯대학교 신경과에서 Meige’s syndrome, 안면근육 긴장 이상으로 진단받은 후 한방내과 내원하여 입원치료를 시행하였다.
9. 검사소견
1) SA-6000 : 자율신경계의 기능 평가를 위한 방법으로 HRV(heart rate variability)를 활용하였다. HRV의 측정 장비는 (주)메디코어, SA-6000을 사용하였다. 검사실에서 환자를 편안하게 앉히고 왼손 검지에 전극을 부착하고 숙련된 한의사가 측정하였다. 측정 시간 동안 가능한 잡음을 없애기 위해 환자에게 말하지 않고 움직이지 않도록 하였다.
HRV before Treatment
10. 양약 치료 Local 신경정신과에서 Zolpidem 5 mg(수면진정제 및 신경안정제), Trazodone HCl 75 mg(항우울제), Loravan 1 mg(수면진정제 및 신경안정제) 1일 1회 자기 전에 복용하였다.
11. 치료 경과
1) 입원 1일째 : 입원 당시 개안 정도 8점으로 10초 이상 개안 유지하기 어렵다고 하고, 양 구각부 상하로 2 Hz 진동 관찰되며, 경항통 NRS 4, 두통 NRS 3 측정됨. 가미귀비탕가감방-1 복약 시작
2) 입원 2일째 : 소화불량 개선 위해 가미귀비탕 가미방-1에 죽여 3 g, 삼릉 1.5 g, 봉출 1.5 g 추가하여 가미귀비탕 가미방-2 복약 시작
3) 입원 4일째 : 기력저하 개선 위해 가미귀비탕 가미방-2에 부소맥 4 g 추가하여 가미귀비탕 가미방-3로 변경, 우황청심원 0.5환 1일 2회 추가하여 복약 시작
4) 입원 7일째 : 양측 구각부 진동은 1 Hz로 호전, 기상 후 인후통, 맑은 객담 발생하여 완화 위해 가미귀비탕 가미방-3에 길경 6 g 추가하여 가미귀비탕 가미방-4로 변경하역 복약 시작
5) 입원 8일째 : 눈꺼풀연축 완화 위해 건각(작약감초탕) 4 g 자기 전 1회 복약 시작
6) 입원 9일째 : 눈꺼풀연축으로 개안 불리하여 발생한 안구 건조감 완화 위해 가미귀비탕 가미방-4에서 구기자 3 g 추가하여 가미귀비탕 가미방-5 복약 시작
7) 입원 10일째 : 본원 신경과 협진 하에 근전도 시행하며 눈둘레근에 보툴리눔 독소 국소주입 시행. 우측두통 심화되어(NRS 6) 우측 태양혈, 풍지 피내침 적용 후 완화(NRS 3)
8) 입원 11일째 : 눈꺼풀연축 정도 8점으로 증상은 비슷하나 주관적으로 개안이 부드럽다고 함. 의료진의 관찰 시에도 눈꺼풀연축이 완화
9) 입원 12일째 : 두통 재 심화되어(NRS 5) 백회 점자사혈 후 NRS 3으로 완화
10) 입원 14일째 : 눈꺼풀연축 정도 8점으로 증상은 비슷하나 개안 유지 시간이 입원시 10초에서 1분으로 증가
11) 입원 17일째 : 두통 재 심화되어(NRS 7) 양측 태양혈 피내침 및 보험 과립제 청상견통탕 1포 투여 후 완화(NRS 3)
12. 평가 및 결과
1) NRS(Blepharospasm grade, Headache, Neck pain)
Changes of Blepharospasm, pain NRS of Meige’s syndrome patient.
2) Oromandibular dystonia frequency
Changes of Oromandibular dystonia frequency of Meige’s syndrome patient.
Ⅳ. 고 찰
근긴장이상은 지속적인 대항근과 작용근의 동시수축에 의해 신체의 일부가 꼬이거나, 반복적인 운동이나 비정상자세 혹은 떨림을 보이는 증상군을 말한다. 국소 근긴장이상은 신체 한 부분만 침범한 것으로 눈꺼풀연축, 사경, 입턱근긴장이상, 강직 혹은 연축발성장애, 쓰기경련, 그리고 직업경련 등으로 분류한다. 그 중에서도 눈꺼풀연축과 입턱근긴장이상이 동반된 경우를 메이그 증후군이라 한다18.
메이그 증후군은 여성에서 더 흔하고, 50대에 호발하며18 안면 간대성 경련이나 구강하악근 긴장이 흔하게 나타나는 증상이다. 경련성, 혀, 인두, 후두 및 경추부 근육 긴장의 침범은 드물게 나타난다10. 메이그 증후군의 원인은 명확히 밝혀져 있지 않으나 대부분의 경우 기저핵, 기초 신경절이나 뇌간 앞부분의 구조적 병변에 이차적으로 발생한다고 알려져 있고 risperidone, olanzapine, quetapine 및 aripiprazole을 포함한 여러 항 정신병 약물에 의해 유발되는 경우도 보고되고 있다9. 눈꺼풀연축은 밝은 빛, 오염된 공기, 스트레스 등에 의해 악화되며 수면 중에는 없어진다. 눈꺼풀연축은 환자는 운전, 독서, TV 시청 등에 어려움이 있으며, 사회적, 직업적으로 상당한 정도의 장애를 갖게 되고, 심한 경우에는 기능적인 실명상태에 이를 수도 있다18.
메이그 증후군에 보고되고 있는 치료법으로는 경구 약물 치료, 보툴리눔 독소 주입, 내측 창백핵의 뇌심부 자극수술(Deep Brain Stimulation Globus Pallidus internus, DBS GPi)이 있다. 경구 약물 치료로는 항콜린성 약제, Benzodiazepine, Levodopa, 신경이완제(pimozide, haloperidol), 도파민 수용체 차단제(tetravenazine), GABA 수용체 길항제(baclofen), 비전형적 항정신제(dozapine)를 사용하고 있으며 입턱근긴장이상보다 눈꺼풀연축에 효과가 있다. Clonazepam, 항콜린성 약제 중 Benzhexol이 입턱근긴장이상에 효과가 있다. Levetiracetam, Zolpidem이 몇 증례에서 효과가 있다고 보고되고 있다3.
1981년 Scott이 보툴리눔 독소를 눈꺼풀연축의 치료를 위해 처음 사용하였다. 경구 약물 치료에 효과가 없거나 부작용이 발생할 경우 대안 치료로 고려해 볼 수 있다. 보툴리눔 독소 역시 입턱근긴장이상보다 눈꺼풀연축에 효과가 있다3. 증례 보고에 의하면 보툴리눔 독소 국소주입 후 평균 7일 이후 효과가 나타났으며 평균 11.5주 정도 효과가 지속되었다2.
보툴리눔 독소 국소주입은 근위약, 경도의 연하곤란, 구음장애와 같은 부작용이 발생할 수 있다. 따라서, EMG, 초음파를 이용해 정확한 해부학적 구조에 주입하는 것이 중요하다9.
보툴리눔 독소 국소주입에도 효과가 없는 경우 내측 창백핵의 뇌심부 자극수술(DBS GPi)이 대안이 될 수 있다. 하지만 DBS GPi를 받은 환자들 중 이전에 근긴장 이상증에 영향을 받지 않았던 신체부위의 운동저하가 보고되었다9.
한의학에서는 안면경련을 顔面抽搐이라고 흔히 표현하고 있으며 안면경련의 전형적인 증상이 안륜근에서부터 시작하기 때문에 이와 비슷한 증상인 안검경련은 胞輪振跳, 眼胞振跳, 目跳, 眼皮跳, 眼眉跳라고 불려진다19. 한의학적 변증으로는 風邪阻絡, 風痰阻絡, 肝血失榮, 肝風內動, 肝氣抑鬱의 다섯 가지로 구분하고, 치료법으로는 舒肝理氣, 養血緩急, 消風散寒, 解痙, 平肝息風, 補氣去痰, 息風등을 제시하고 있다21.
안면경련에 대한 여러 가지 한의학적 연구가 진행되었으며 침치료와 이침을 병행하여 증상이 호전된 증례, 동씨침을 시술하여 유효한 효과를 보고한 증례19가 있으며 매선 침치료에 의한 효과보고21도 있었다. 이외에도 약물치료로는 심인성 진전을 加味歸脾湯加減方을 투여하여 호전시킨 1례13, 약인성 구안면부 이상 운동 증상에 淸心蓮子湯加味方을 투여하여 호전시킨 1례22가 보고되고 있다. 하지만 눈꺼풀연축과 입턱근긴장이상이 동반된 메이그 증후군에 대한 치료 보고는 지금까지 없었다.
심박변이도(Heart rate variability, HRV)는 비 침습적 방법으로 심장박동의 변화도를 측정하여 교감신경계와 부교감 신경계의 균형에 대한 정보를 지속적으로 감시할 수 있는 신뢰성과 재현성이 있는 방법으로 최근 연구가 활발히 진행되고 있는 분석방법이다6,7.
본 환자의 심박변이도 결과를 분석하면 SDNN은 30 이상을 정상으로 보며 값이 하강하면 자율신경계 항상성 유지 능력이 떨어진다는 것을 의미하며 TP의 값은 1000 이상을 정상으로 보며 TP값이 하강한다는 것은 만성질병이나 스트레스 조절 능력이 떨어져 있다는 것을 의미한다8. LF/HF 비율은 자율신경의 조절능의 지표로 다용되며 0.5에서 2까지를 정상으로 본다6. 상기 환자는 HRV 검사 상 Mean HRT는 83 cycle/min였으며 SDNN은 17.639, LF/HF ratio는 2.942로 교감신경이 부교감 신경에 비하여 상대적으로 우세하여 자율신경계의 항상성 유지 능력이 떨어져 있다. TP 202.655로 만성질병이나 스트레스 조절 능력이 떨어져 있다는 것을 의미한다.
본 증례에서 사용된 歸脾湯은 宋代嚴의 濟生方에 최초로 수록된 처방으로, 체질적으로 평소 허약하고 안색이 창백하며 食慾不振의 증상이 있는 사람이 정신적 과로가 더하여 심신에 극도의 피로가 오고 몸의 倦怠, 盜汗, 不眠 등을 초래한 것을 치유함을 목표로 한다고 하였다8. 또한, 동의보감에서는 귀비탕은 근심과 사색을 지나치게 하여 심, 비가 상하여 발생한 건망증과 정충증에 치료한다고 하였다. 가미귀비탕은 귀비탕에 시호, 산치자 1돈 가미한 처방으로 간과 비가 상하고 몹시 성을 내서 월경이 나오지 않는 경우 사용한다고 하였다14.
본 증례의 환자는 평소 허약하고 안색이 어두운 누런색을 띠며 윤기가 없는 편으로 발병일 이전부터 손자를 돌보면서 가족 간의 스트레스 상황이 지속되고 가슴이 답답하며 우울증, 지속된 불면 증상으로 수면진정제 2가지, 항우울제 복용 중이였고 피로감을 심하게 호소하고 있었다. 多夢, 心悸 등의 心脾兩虛의 증상을 가지고 있어 勞心思慮와 神氣不足에서 비롯된 傷心脾한 病이라고 판단하였고 환자의 발병동기가 스트레스인 점과 躁急易怒, 精神抑鬱, 頭痛 등의 증상으로 보아 肝鬱氣滯의 소견도 가지고 있었으므로 歸脾湯에 柴胡, 梔子를 가한 加味歸脾湯을 사용하였다. 梔子는 淸熱寫火하고 凉血解毒하는 작용을 하고, 柴胡는 解毒解熱, 疎肝解鬱 하는 효능이 있어서 加味歸脾湯은 歸脾湯을 써야하는 경우에서 熱的 증상이 더 뚜렷하게 나타났을 때 적용 할 수 있다8. 안면근육의 이완을 위해 養血柔肝, 緩中止痛하는 白芍藥, 益胃生津하는 石斛을 추가하였으며 두통과 눈의 피로를 완화하기 위해 散風淸熱 平肝明目하는 甘菊, 滋補肝腎 益精明目하는 枸杞子를 추가하였다. 환자의 불안감 완화 위해 除煩止嘔하는 竹茹, 환자 발한은 별무하였으나 상부로 상열감 발생하며 기력저하 있어 益氣 除熱하는 浮小麥을 추가하였고 소도지제인 砂仁, 山査, 麥芽, 三稜, 蓬朮을 추가하였다. 입원기간 중 맑은 가래와 인후통으로 宣肺利咽 祛痰排膿하는 桔梗을 추가하였다.
귀비탕의 효과는 실험적 연구를 통해 항스트레스 효과11, 항산화, 지혈, 골다공증 예방, 위점막보호, 생식능력 증대, 뇌세포 활성효과12가 있는 것으로 보고되고 있고 증례 보고에 따르면 심인성 진전13, 불면 개선 효과8가 있는 것으로 보고되고 있다.
작약감초탕은 근육을 이완시키고 통증을 억제하며 항정신병 제제의 보조제로 사용하는 등에 대한 연구가 진행되고 있다17. 안면 근육의 이완의 목적으로 입원 8일째부터 건각을 추가하였고 자기 전에 복용하도록 하였다. 우황청심원의 복용 전 후 HRV 변화를 통해 정상인의 자율신경계에 영향을 미쳐 부교감신경을 활성화시켜 신체를 안정시키는 효과에 대한 연구20가 보고되고 있고 상기 환자의 심박변이도 검사 결과 자율신경계의 항상성 유지 능력이 저하되어 있다고 판단되어 개선 위해 우황청심원을 입원 4일째부터 추가하였다.
또한 한약 외의 치료로 침, 부항요법을 시행하였다. 鍼灸治療로 근위취혈로는 눈둘레근, 입턱근 자극을 위해 양측 攢竹(BL2), 絲竹空(TE23), 魚腰(EX-HN4), 地倉(ST4), 頰車(ST6)를 취혈하고 원위취혈로는 合谷(LI4), 太衝(LR3), 中脘(CV12), 足三里(ST36), 曲池(LI10), 腕骨(GB12), 內庭(ST44), 行間(LR3)에 침치료를 시행하였다. 附缸治療는 附缸의 舒筋活絡시키는 효과로 신체 부위의 순환을 증진시키기 위해 체간 방광경선에 乾式附缸을 시행하였다.
본 환자는 눈꺼풀연축, 입턱근긴장이상을 호소하였고 처음 증상 발현시 눈꺼풀연축으로 인해 개안 불리하였고 본원 입원 당시에는 입턱근긴장이상으로 구각부에 떨림을 보였다. 눈꺼풀연축은 수면시에 발생하지 않았다. 입원 1일째 10초 이상 개안 유지 힘들었으나 입원 8일째 건각 4 g 추가하였고 입원 10일째 보툴리눔 독소 국소주입 후 입원 11일째 주관적으로 개안이 부드럽다고 하였고 14일째에는 개안 유지 시간이 1분으로 증가하였다. 구각부 떨림은 입원 7일째 1 Hz로 입턱근육긴장이 완화되며 호전있었다. 입원기간 중 눈꺼풀연축에 관한 NRS 변화는 없으나 개안시간 증가 등의 호전은 있었으며 보툴리눔 독소 국소주입의 효과로 판단된다. 구각부 떨림은 보툴리눔 독소 국소주입을 적용하지 않은 부위이며 보툴리눔 독소 국소주입의 효과도 미미하다고 알려져있으나 본 환자에게서 구각 주위 침치료, 한약치료를 통해 호전이 있었다.
본 증례에서는 약물 및 침치료 등의 한방복합치료, 보툴리눔 독소 국소주입의 양방치료를 함께 진행하였으며, 두가지 치료가 병행되었고 치료 효과가 미미하여 한방치료의 정확한 효과를 알기 힘들다는 한계가 있다. 본 증례는 메이그증후군의 한방치료를 서술함에 의의가 있으며 향후 많은 증례 보고와 연구가 필요할 것으로 사료된다.
Ⅴ. 결 론
동국대학교 일산한방병원 내과에 눈꺼풀연축, 입턱근긴장이상을 호소하는 메이그증후군 의심환자 1례에 대하여 19일간 한방복합치료를 시행하여 주관적인 증상 변화, NRS 평가를 시행하여 증상의 호전이 있었기에 보고하는 바이다.