I. 서 론
Miller Fisher 증후군은 1932년 Collier가 Guillain-Barre 증후군의 한 변형으로 소개하면서 처음으로 언급되었으며1, 1956년에 Miller Fisher가 말초신경증상(peripheral neuropathy)이 뚜렷하지 않으면서 운동실조와 심부 건반사소실 및 외안근마비를 주증상으로 한 3명의 환자를 발표하면서 이후 이러한 환자들을 Miller Fisher 증후군으로 정의했다2. Miller Fisher 증후군 환자의 증상은 특징적인 3대 주증상 외에도 안검하수, 핵간 안구운동마비, 안면마비, 말초 신경병 증세 등 다양한 것으로 알려져 있다. 원인은 확실히 밝혀진 것은 없지만 Miller Fisher 증후군 환자들의 2/3정도에서 나타나는 호흡기 및 위장관의 감염이 그 원인으로 추정된다.
II. 증 례
1. 환 자 : 김〇〇(F/54)
2. 주소증 : Restriction of eyeball, Diplopia, Vertigo, Rt. facial palsy, Back dysesthesia
1) Restriction of eyeball 입원 당시 안구의 움직임은 거의 없었고 동공이 안구 전방으로 고정되어 있는 상태였다.
2) Diplopia 양안을 이용하여 사물을 바라보면 미간 10 cm 앞에서부터 두개로 겹쳐 보이거나 왜곡되어 보여서 눈을 뜨고 있기가 불편한 증상이 확인되었다.
3) Vertigo 전방시야가 초점이 맞지 않게 되면서 천장이 빙빙 도는 것 같은 어지럼증을 호소하여 자가보행이 불가한 상태였다. 자세변동이 없어도 어지럼증이 느껴지며 자세변동이 있으면 어지럼증이 더 심했다. 이명이나 청력감소는 나타나지 않았으며 안진은 확인되지 않았다. 보행시 어지럼증을 호소하며 술 취한 것처럼 지그재그로 걷는 모습도 관찰되었다.
4) Rt. facial palsy 입술 우측 말단과 코 우측(영향)을 중심으로 우측 협부 부근이 마비가 된 느낌을 호소했다. 그러나 안면마비의 정도를 나타내는 야나기하라의 점수는 40점 만점 중의 40점을 보였고 안정시나 동작시 입의 모양이 대칭을 이루었다.
5) Back dysesthesia 범위는 주로 척추를 따라가는 방광경 1선 위주였으며 C1부터 T7 level까지 이어지며 주로 경항부 위주로 증상이 심했다. 이 범위로 느껴지는 감각이 둔한 느낌을 호소했으며 우측보다 좌측으로 증상을 더 심하게 호소했다.
3. 발병일 : 2015년 12월 말
4. 치료기간 : 2개월(2016년 1월 말-2016년 3월 말)
5. 과거력
1) 2000년경에 〇〇병원에서 Ulcerative colitis를 진단받아 약물 치료받았음.
2) 2015년경 〇〇병원에 내원하여 Ulcerative colitis 진단하에 약물 치료중
6. 지참약 〇〇병원에서 처방받아 복용중인 콜라잘캡슐(balsalazide disodium dihydrate 750 mg)이 9T#3이 투약되었다.
7. 현병력 만 54세 마른 체격의 무난한 성격의 여환이다. 평소 별무 음주, 별무 흡연, 별무 기호식하였으며, 상기 환자 2015년 12월 말 별무 계기로 혈변, 복통, 급변(15회/일 이상) 발병(Hb수치 저하, WBC 증가)하여 〇〇병원 소화기내과에 내원하여 입원치료하며 궤양성대장염 진단받고 항생제 투여 받으며 혈변, 복통, 급변 증상 호전경향 보였으나 5일 후 급작스럽게 Diplopia, Vertigo 증상 발병하여 〇〇병원 신경과로 전과되어 Miller-Fisher syndrome 진단받아 16일간 입원치료하며 면역글로블린 및 스테로이드 치료 받은 후 큰 호전 보이지 못하고 양 안구의 움직임이 전혀 없는 상태로 2016년 1월 말 대전대학교 천안한방병원에 입원하였다.
8. 입원당시 주요 검사소견
1) 혈액검사 : Albumin 3.1 g/dL, HS-CRP 2.45 mg/L, WBC 4.24 103/μl, RBC 3.33 106/μl, Hgb 10.1 g/dL, Hct 31.0%, ESR 52 mm/hr
2) 소변검사 : 특이사항 없음.
3) Chest X-ray : 특이사항 없음.
4) EKG : 특이사항 없음.
5) 신경학적 검사 및 심부건 반사 : 정상
9. 초진소견
1) 사시 및 안구 운동 : 안근마비로 안구의 움직임이 전혀 없었고 동공반응 및 신경학적 검사는 정상이었다.
2) 四診(Table 1)
Table 1
Results of Four Examinations (Inspection, Listening and Smelling, Inquiry, and Palpitation: 望聞問節) Based on Oriental Medicine
10. 평가 척도
1) 안근마비의 정도(mm) 동공중심을 기준으로 안구가 좌우, 상하로 움직이는 정도를 자로 측정하여 안근마비의 상태를 평가하였다. 환자가 눈을 최대로 크게 떴을 때 눈의 크기는 상하 10 mm, 좌우 30 mm였다. 환자가 안구운동이 정상일 때를 가정하여 상하 10 mm, 좌우 30 mm인 정상인의 안구운동을 측정하였을 때 안구의 움직임은 최대 상하 10 mm, 좌우 20 mm였으며 내전보다 외전의 정도가 적었다(Fig. 1).
2) 복시 정도(cm) 수평자를 이용하여 환자의 미간에서부터 사물이 복시가 발생하기 시작하는 곳까지 직선거리를 측정하여 cm로 표기하였다.
3) 부수 증상의 정도(VAS) Visual analogue scale(VAS)를 사용했으며 부수 증상(Vertigo, Rt. facial palsy, Back dysesthesia) 중 가장 불편함을 느꼈던 Vertigo 증상을 확인했다. 증상이 None일 때가 0이며, 살면서 가장 최대로 극심하다고 느껴질 때가 10으로 정하여 환자의 주관적인 증상을 확인했다(Fig. 2).
11. 치료방법
1) 침치료 입원당시부터 1개월 동안 일반침을 이용했으며, 그 이후 1개월 동안은 일반침과 전침을 이용하여 병행 치료하였다.
(1) 일반 침치료 (주)우진침구에서 제작된 규격 0.25×30 mm인 멸균 stainless steel 호침을 사용하여, 전체 입원기간동안 1일 2회(오전 9시, 오후 2시) 침치료를 진행하였다. 처음 1개월간 일반침 치료를 시행하였고, 그 이후 1개월간은 오전에는 일반 침치료, 오후에는 전침치료를 병행하였다. 일반 침치료 시행시 혈위는 백회(百會,GV20), 찬죽(攢竹, BL02), 어요(魚腰), 사죽공(絲竹空, TE23), 사백(四白, ST02), 예풍(翳風, TE17), 합곡(合谷, LI04), 태충(太衝, LR03), 족삼리(足三里, ST36)와 右 脣 부위의 둔감에 대하여 우측의 지창(地倉, ST04), 협거(頰車, ST06)혈을 취혈하였다. 안구부위를 눈가리개로 차광 후 infra-red요법을 안면부 자침 시에 같이 병용하였다. 유침시간은 15분이었으며 별도의 보사법은 진행하지 않았다.
(2) 전침치료 일반 침치료와 동일하게 0.25×30 mm인 stainless steel 호침으로 자침한 후 찬죽(攢竹, BL02), 사죽공(絲竹空, TE23) 혈위에 전침을 연결하였다. 신진전자(한국)에서 제작한 NEW POINTER (TENS) SJ-106 모델의 저주파 자극기를 이용하여 4 Hz frequency로 상기 환자가 견딜 수 있는 최대 강도의 50-60% 정도로 15분간 자극하였다.
(3) 피부침치료 입원당시부터 퇴원할 때까지 저녁 식후부터 다음날 아침까지 동방침구제작소(중국)에서 제작한 동방원피침을 이용하여 양측의 두유(頭維, ST08), 예풍(翳風, TE17), 완골(完骨, GB12), 찬죽(攢竹, BL02), 어요(魚腰), 사죽공(絲竹空, TE23), 사백(四白, ST02) 혈에 적용하였다.
2) 약침치료 입원후 1개월 이후부터 퇴원시까지 3회/주 간격으로 약침을 실시했다. 자생한방병원 원외탕전에서 제작한 자하거 약침(1 vial당 2 ml 이상(자하거))을 1 ml/cc 주사기(30 G×1/2, 정림의료기산업(주), 한국)를 이용해 1회 시행시 0.6 cc의 용량으로 사용하였으며 양측 풍지(風池, GB20)혈에 각각 0.3 cc로 나누어 자입하였다.
3) 뜸치료 입원시부터 퇴원시까지 동방침구제작소(한국)에서 제작한 동방쑥탄을 3구를 점화식온구기(동방침구제작소, 한국)에 넣어서 중완을 중심으로 1일 1회 실시하였다.
4) 한약치료 경구로 1일 3회, 식후 30분, 2첩 3팩(팩당 120 cc)을 복용하였다.
(1) 반하백출천마탕가미 : 조구등 16 모려분 16 백복령 12 택사 8 반하 강제 6 백출 6 저령 6 진피 후하 4 계지 4 천마 4 감국 4 황금 4 죽여 4 지실 4 일황련(황련) 주세 4 생강 20
(2) 자음건비탕 : 백출 6 인삼 8 진피 후하 4 반하 강제 4 백복령 4 건지황 4 백작약 초 4 당귀 4 맥문동 4 천궁 3 원지 3 감초 2 생강 8 대조 6 천마 4 방풍 4 형개 3
(3) 보간산 : 천궁 3 당귀 3 지골피 3 창출 3 백출 3 밀몽화 3 강활 3 천마 3 박하 후하 3 시호 3 고본 3 목적 3 연교 3 세신 3 길경 3 방풍 밀자 3 형개 3 감초 3 치자 2 백지 2
12. 치료경과
1) 안근마비의 정도
(1) 입원시-입원 7일째 안근마비의 회복속도가 입원기간 중 가장 빨랐다. 안구의 하강 운동이 가장 먼저 회복되었으며(1/31:2 mm, 2/2:3 mm, 2/4:5 mm), 다음으로는 안구의 내전 운동이 회복되었다(1/31:1 mm, 2/2:3 mm, 2/4:5 mm). 입원 후 7일째까지는 안구의 외전이나 상승 운동의 회복이 보이지 않았다.
(2) 입원 7일째-입원 1개월 경과 안구의 하강 운동은 입원한지 1주 경과 후 회복되었으며 안구의 내전운동도 지속적으로 회복되어 입원한지 1개월 경과한 후에는 회복이 되었다(2/26:10 mm). 안구의 상승운동이나 안구의 외전 운동도 꾸준한 회복을 보였는데 안구의 상승 운동이 외전운동보다 더 먼저 회복이 되었으며(2/19:4 mm) 마지막으로 안구의 외전 운동이 회복되었다(2/26:8 mm).
(3) 입원 1개월 경과-퇴원 7일전 안구의 하강, 내전, 상승 운동은 입원한지 1개월 경과했을 때부터 회복이 되어있는 상태였고 안구의 외전 운동도 입원한지 7주가 경과 후 회복되었다(3/18:9 mm). 그러나 시선을 이동할 때 좌안의 안구 움직임이 우안의 안구 움직임보다 느려지는 현상이 발견되었다.
(4) 퇴원 7일전-퇴원 안구의 운동범위는 이 기간동안 정상적으로 나왔고 시선 이동시 안구의 움직이는 속도가 좌안과 우안의 차이 또한 나타나지 않았다(Fig. 3, 4, 5, 6).
2) 복시 정도 안근마비의 회복속도와 복시의 회복속도는 비례하지 않았다.
(1) 입원시-입원한지 7일째 복시가 발생하기 시작하는 거리는 변함이 없었으며, 오히려 복시증상 외에 사물이 왜곡되어 보인다는 증상을 호소했다.
(2) 입원한지 7일째-입원한지 1개월 경과 복시를 느끼기 시작하는 거리는 입원한지 7일째부터 입원한지 1개월이 경과할 때까지 꾸준하게 개선되었는데 그 회복속도가 미약하여(2/19:30 cm, 2/26:30 cm) 환자가 체감하는 복시의 정도는 변함이 없었다.
(3) 입원한지 1개월 경과-퇴원 7일전 입원한지 1개월 경과 후 복시가 나타나기 시작하는 거리가 확연하게 늘어나며 환자가체감하는 복시의 정도도 줄어들었다. 이 기간 동안 환자는 자세 이동할 때를 제외하고 정자세를 유지하였을 때는 복시 증상으로 인해 크게 불편한 점을 느끼지 않을 정도임을 호소했다(3/4:100 cm, 3/11:140 cm, 3/25:250 cm). 그러나 자세 이동시나 시선을 이동시에는 복시로 인한 불편함을 입원시와 비슷한 정도로 호소했다.
(4) 퇴원 7일전-퇴원 퇴원 7일전부터 퇴원시까지는 복시 증상의 회복이 현저하게 빨랐는데 퇴원시에는 사물이 두개로 보이는 증상을 거의 호소하지 않았다. 움직이는 물체를 바라볼 때만 복시를 느낄 수 있었다(Fig. 7).
3) Vertigo의 정도 Vertigo의 회복속도는 diplopia의 회복속도와 비례했으며 입원한지 5주째까지는 vertigo 증상의 호전을 보이지 않다가 입원한지 1개월 이후부터 호전을 보였으며 퇴원 7일전부터 퇴원시까지는 입원기간 중 가장 호전속도가 빨랐다(Fig. 8). 또한, vertigo 증상의 호전과 동시에 보행실조도 호전을 보여 입원한지 1개월 이후부터는 워커 없이 자가보행이 가능하였다.
III. 고 찰
Miller Fisher 증후군은 운동실조, 심부건반사소실, 외안근마비의 특징적 3대 증상을 포함한 임상증상에 기초해 진단이 내려지는 것이 근본이 된다7. 그 원인으로 호흡기 및 위장관의 감염을 많이 드는데 그 중 Epstein Barr virus 등과 같은 바이러스에 의한 감염이 전형적인 증상 수일 전에 선행하는 경우가 75%로 가장 많은 수를 차지한다8. 근래에 항-GQ1b 항체가 Miller Fisher 증후군 환자의 90% 이상에서 양성으로 나타나고 정상 대조군에선 거의 나타나지 않는다는 것이 밝혀지면서 항-GQ1b 항체가 눈돌림신경, 도르래신경, 갓돌림신경에 발현하고 있는 GQ1b에 결합하여 외안근 마비로 복시가 생기는 것으로 보고 있다9. 항 GQ1b 항체는 운동신경말단에서 아세틸콜린분비 장애를 유발하여 Miller Fisher 증후군에서 보이는 근무력에 의한 눈운동장애의 병인으로 생각된다10. 그에 대한 치료로는 자가면역기전에 도움을 주는 면역항체(항 GQ1b IgG)치료법이 주로 사용된다11.
Miller Fisher 증후군은 한의학적으로 ‘痿證’의 범주에 속한다고 볼 수 있다. 痿證은 肢體의 筋脈이 弛緩하고, 手足이 痿軟無力한 것을 말하며 주요 원인을 內熱傷津으로 인해 宗筋이 濡養받지 못하여 痿軟弛縱되는 것으로, 치료법은 “治痿 獨取陽明” 등의 중요치법과 “各補其榮而通其兪 調其虛實 和其逆順”의 침법의 대원칙을 언급하고 있다. ‘痿證’의 병리에 대하여 많은 의가들은 <內經>과 丹溪의 설에 기초하여, 火熱에 편중하였으며 병위는 주로 肺에 있다고 인식하였다. 임상상 ‘痿證’은 熱, 虛, 痰, 瘀의 여러 가지 원인으로 인해 형성되는 것이 많으며, 그 병위는 肺, 胃, 肝, 腎 등의 장부와 밀접한 관계가 있으며 중의학에서 肺熱傷津, 肝腎虧虛, 脾胃虛弱, 濕熱侵淫, 瘀阻脈絡으로 정리했다12.
상기환자는 평소 식욕저하와 소화불량을 호소하고 있던 분으로 내원 당시 평균 하루 7-8회의 묽은 변 양상과 매끼 1/5공기 정도로 식사를 할 수 있었다. 맥진상 맥침세하며 복진상 복피무력하며 복직근경결은 느껴지지 않았으며 중완부와 제하복부의 압통을 호소했다. 그리고 설진상 박백태가 관찰되었고 피부는 하얗고 푸석푸석한 편이었다. 또한, 복시, 현훈, 오심증상을 호소하여 비위의 담증으로 판단하였다12.
따라서 祛痰息風, 健脾化濕하는 반하백출천마탕가미방을 처방하였다. 초기 반하백출천마탕가미방을 쓰는 동안 안구운동은 빠르게 회복되었다.
또한 박 등13에서 환측의 정명(睛明, BL01) 찬죽(攢竹, BL02), 어요(魚腰), 사죽공(絲竹空, TE23), 사백(四白, ST02)을 자침하고 이 등14의 연구에서 환측의 양백(陽白, GB14), 사백(四白, ST02), 찬죽(攢竹, BL02), 사죽공(絲竹空, TE23), 예풍(翳風, TE17)에 자침하며 찬죽(攢竹, BL02), 사죽공(絲竹空, TE23) 혈위에 전침을 연결하였다는 보고가 있다. 본 연구에서는 백회(百會, GV20), 찬죽(攢竹, BL02), 어요(魚腰), 사죽공(絲竹空, TE23), 사백(四白, ST02), 예풍(翳風, TE17), 합곡(合谷, LI04), 태충(太衝, LR03), 족삼리(足三里, ST36)를 선혈하고 찬죽(攢竹, BL02), 사죽공(絲竹空, TE23) 혈위에 전침을 연결하였다.
치료기간 중도(입원후 1개월후)에 환자가 전신무력감과 피곤함, 오한, 근육통이 있은 후로 증상의 회복속도가 느려졌다. 오히려 복시증상이나 어지럼증의 체감정도는 더 악화되었다고 호소하는 날도 있었다. 이 시기에는 안구운동, 복시, 어지럼증 등 제반증상들이 호전을 보이지 않으며 정체되었다. 또한 불면, 신경쇠약 증상도 있어서 자음건비탕을 처방하였다. 그러나 7일간 처방한 자음건비탕에 대하여 호전반응을 보이지 않아, 肝血不足을 補하는 保肝散으로 변경하였다.
보간산을 복용한 후 안구운동의 범위는 늘어났으며 사물을 볼 때 안구의 움직임 또한 빨라졌다. 무엇보다 가장 큰 호전을 보인 것은 복시증상인데 복시를 나타내는 거리가 짧아지면서 어지럼증 또한 많이 줄어들었다.
마지막 퇴원 1주일 전부터 회복속도가 빨라졌고 퇴원시에는 복시증상을 거의 호소하지 않았다. 실내에서는 거의 소실되었고 단지 실외에서 지나가는 차량을 보면 경도의 복시증상을 호소했다.
상기 환자는 심부건반사 소실은 나타나지 않고 급성 외안근마비, 운동실조의 증상만 가지고 있어 비전형적인 Miller Fisher syndrome으로 볼 수 있다. 2000년 이후 Miller Fisher syndrome에 대하여 한의학계에서 보고한 정 등3-6의 치험례와 비교한다면 본 치험례에서는 외안근마비의 회복경과에 대하여 안구운동의 상승, 하강, 내전과 외전으로 세분화하여 보고하였으며 diplopia, vertigo의 증상 및 보행실조의 회복경과까지 보고하였다.
Miller Fisher syndrome의 경과 및 예후에 대하여 손 등15에 따르면 증상은 대부분의 경우 3주 이내부터 회복되기 시작하여 6개월 이내에 기능을 완전히 회복한다고 한다. 그런데 손 등의 11례 중에서 안구운동의 상승, 하강, 내전과 외전에 장애가 있는 중증례는 5례였으며 그 례에서 안구운동의 회복기간은 상승운동은 4주에서 6주, 하강운동은 2주에서 5주, 내전운동은 4주에서 12주, 외전운동은 8주에서 20주 정도였다.
본 증례에서는 안구의 상승운동은 3주, 하강운동은 1주, 내전운동은 4주, 외전운동은 7주 정도로 이전의 증례보다 회복기간이 단축되었기 때문에 본 증례가 의의가 있을 것으로 보여진다. Miller Fisher syndrome은 gangliosied와 연관이 되어있는 자가면역질환질환으로 볼 수 있는데, 침이나 전침, 피부침 같은 한의학적 치료를 통해서 상기 환자의 신경이나 근육에 자극을 줌과 동시에 한약 같은 치료를 통해서 전반적인 체력과 면역력을 높이면서 양호한 치료반응을 보인 것으로 사료된다.
다만 상기 환자의 경우 외안근 마비가 4주 안에 거의 회복되었지만 치료기간 도중 체력약화를 보이며 환자가 주관적으로 느끼는 어지럼증이나 복시 증상의 회복이 늦어져서 치료기간이 길어졌다는 점이 아쉬운 부분으로 생각된다. 추후 Miller Fisher syndrome 환자에 대한 한의학적 치험례 및 연구가 필요할 것으로 보인다.
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